Sydänsolujen ionikanavat ja niiden sairaudet

Abstract

Sydän on elin, jonka kyky sopeutua sekä säädellä toimintaansa (sykettä) tilanteeseen sopivaksi on elinehto nisäkkäille. Sydämen mukautumiskyky varmistaa muiden elimien verensaannin ja näin ollen niiden toimintakyvyn säilymisen. Sydämen eri kudoksissa olevien ionikanavien erot mahdollistavat sydämen mukautumiskyvyn. Ionikanavat ja niiden läpi kulkevat ionivirrat aiheuttavat kudoksissa potentiaalieroja sekä aktiopotentiaalieroja. Nämä mahdollistavat sydämen pumppaavan toiminnan.

Ionikanavat koostuvat usein monimutkaisista laskostuneista aminohappoketjuista. Joidenkin kanavien rakenteita on pystytty selvittämään, mutta usein tarkkoja rakenteita on hankala selvittää. Tiedetään kuitenkin, että jo pienet muutokset näissä rakenteissa voivat muuttaa kanavan toimintaa hyvin merkittävästi. Sydämen ionikanavissa poikkeavat rakenteet voivat aiheuttaa ongelmia aktiopotentiaalin muodostumisessa, joka vaikuttaa sydämen sähköfysiologisiin ominaisuuksiin ja voi aiheuttaa näin rytmihäiriöitä. Ionikanavapoikkeavuuksista seuranneita sairauksia kutsutaan ionikanavasairauksiksi. Useita sydänsolujen ionikanavasairauksia on tutkittu ja tunnetaan jo hyvin. Geneettisen tutkimuksen avulla on voitu myös löytää yhteyksiä geneettisten mutaatioiden ja ionikanavasairauksien välillä.