Kateenkorvan neuroendokriiniset kasvaimet OYS 1985–2011

Abstract

Kateenkorvan neuroendokriininen kasvain on harvinainen ja aggressiivisesti käyttäytyvä etumediastinumin kasvain. Kasvain voi esiintyä erillisenä tai osana periytyvää MEN1-syndroomaa. Kateenkorvan neuroendokriininen kasvain on tunnettu reilun neljänkymmenen vuoden ajan ja tutkimuksia aiheesta on toistaiseksi vielä melko vähän. Suurimmassa osassa julkaistuja tutkimuksia potilasmäärät ovat pieniä ja vain muutamia yli 20 potilaan aineistoja on julkaistu. Taudin harvinaisuuden vuoksi selkeää linjausta hoidosta ei vielä ole. Kasvaimen täydellinen poisto kirurgisesti on tämän hetken kultainen standardi ja ainoa parantava hoitomuoto. Sädehoidon ja kemoterapian hyödyllisyydestä on ristiriitaista tutkimusnäyttöä ja etenkin niiden suhteen tarvitaan lisää laajempaa tutkimusta.

Vuosina 1985–2011 Oulun yliopistollisessa sairaalassa on todettu kateenkorvan neuroendokriininen kasvain viidellä potilaalla. Kaikki heistä ovat miehiä ja kaikilla on todettu MEN1-syndrooma, mikä on poikkeuksellista. Kaikki kasvaimet hoidettiin kirurgisesti ja lisäksi kaksi potilasta sai postoperatiivista sädehoitoa ja toinen heistä sai adjuvanttikemoterapiana etoposidi-sisplatiini kombinaatiota ja lisäksi interferoni- ja okreotidihoitoa. Lisäksi yksi potilas sai postoperatiivisesti lutetium-okreotaattihoidon ja okreotidihoitoa sen jälkeen. Postoperatiivisella sädehoidolla saatiin osittaista vastetta, mutta molemmilla sädehoitoa saaneilla potilailla tauti uusiutui. Lutetium-okreotaattihoidolla saatiin aikaan metastaasien pienenemistä yhdellä ja ainoalla tätä hoitoa saaneella potilaalla. Kolme potilasta on menehtynyt seurannan aikana, yksi karsinoidituumorin uusiutumaan, yksi metastaattiseen munuaiskarsinoomaan ja yksi ilmeisesti sydänperäiseen tapahtumaan. Kaksi potilasta on elossa ja seurannassa.