Hyppää sisältöön
    • FI
    • ENG
  • FI
  • /
  • EN
OuluREPO – Oulun yliopiston julkaisuarkisto / University of Oulu repository
Näytä viite 
  •   OuluREPO etusivu
  • Oulun yliopisto
  • Avoin saatavuus
  • Näytä viite
  •   OuluREPO etusivu
  • Oulun yliopisto
  • Avoin saatavuus
  • Näytä viite
JavaScript is disabled for your browser. Some features of this site may not work without it.

Pharmacological chaperones rescue cell-surface expression and function of misfolded V2 vasopressin receptor mutants

Morello, Jean-Pierre; Salahpour, Ali; Laperrière, André; Bernier, Virginie; Arthus, Marie-Françoise; Lonergan, Michèle; Petäjä-Repo, Ulla; Angers, Stéphane; Morin, Denis; Bichet, Daniel G.; Bouvier, Michel (2000-04-01)

 
Avaa tiedosto
nbnfi-fe2019121948898.pdf (5.244Mt)
nbnfi-fe2019121948898_meta.xml (49.49Kt)
nbnfi-fe2019121948898_solr.xml (41.93Kt)
Lataukset: 

URL:
https://doi.org/10.1172/jci8688

Morello, Jean-Pierre
Salahpour, Ali
Laperrière, André
Bernier, Virginie
Arthus, Marie-Françoise
Lonergan, Michèle
Petäjä-Repo, Ulla
Angers, Stéphane
Morin, Denis
Bichet, Daniel G.
Bouvier, Michel
American Society for Clinical Investigation
01.04.2000

Morello, J.-P., Salahpour, A., Laperrière, A., Bernier, V., Arthus, M.-F., Lonergan, M., … Bouvier, M. (2000). Pharmacological chaperones rescue cell-surface expression and function of misfolded V2 vasopressin receptor mutants. Journal of Clinical Investigation, 105(7), 887–895. https://doi.org/10.1172/jci8688

https://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
Copyright © 2019 American Society for Clinical Investigation. Published in this repository with the kind permission of the publisher.
https://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
doi:https://doi.org/10.1172/JCI8688
Näytä kaikki kuvailutiedot
Julkaisun pysyvä osoite on
https://urn.fi/URN:NBN:fi-fe2019121948898
Tiivistelmä

Abstract

Over 150 mutations within the coding sequence of the V2 vasopressin receptor (V2R) gene are known to cause nephrogenic diabetes insipidus (NDI). A large number of these mutant receptors fail to fold properly and therefore are not routed to the cell surface. Here we show that selective, nonpeptidic V2R antagonists dramatically increase cell-surface expression and rescue the function of 8 mutant NDI-V2Rs by promoting their proper folding and maturation. A cell-impermeant V2R antagonist could not mimic these effects and was unable to block the rescue mediated by a permeant agent, indicating that the nonpeptidic antagonists act intracellularly, presumably by binding to and stabilizing partially folded mutants. In addition to opening new therapeutic avenues for NDI patients, these data demonstrate that by binding to newly synthesized mutant receptors, small ligands can act as pharmacological chaperones, promoting the proper folding and maturation of receptors and their targeting to the cell surface.

Kokoelmat
  • Avoin saatavuus [38358]
oulurepo@oulu.fiOulun yliopiston kirjastoOuluCRISLaturiMuuntaja
SaavutettavuusselosteTietosuojailmoitusYlläpidon kirjautuminen
 

Selaa kokoelmaa

NimekkeetTekijätJulkaisuajatAsiasanatUusimmatSivukartta

Omat tiedot

Kirjaudu sisäänRekisteröidy
oulurepo@oulu.fiOulun yliopiston kirjastoOuluCRISLaturiMuuntaja
SaavutettavuusselosteTietosuojailmoitusYlläpidon kirjautuminen